हिमोफिलिया केहो र कसरी पहिचान गर्ने ?

हरेक वर्ष झै यस वर्ष पनि अप्रिल १७ तारेखमा ‘पहु“च र पहिचान’ भन्ने मुल नाराका साथ विश्व हिमोफिलिया दिवस नेपालमा पनि विभिन्न कार्यक्रमका साथ मनाइ“यो। यो २९ औं हिमोफिलिया दिवस हो। यस वर्ष विश्व हिमोफिलिया फेडरेसन (डब्लुएफएच) ले समुदायमा रहेका रक्तश्राव विकार नया“ सदस्य पहिचान गर्नमा ध्यान केन्द्रित गरेको छ। सन् २०१९ मा क्षेत्रीय कार्यशालाहरूको आयोजना गरी सञ्चार माध्यमबाट समुदायमा रहेका हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरूको पहिचान गर्ने एवं प्रशिक्षित स्वास्थ्य व्यवसायीहरूमामार्फत तथ्यांक संकलन गरी समुदायमा हिमोफिलियाबारे जागरुकता बढाउने मुख्य उद्देश्य रहेको पाइयो।

धेरै वर्षदेखि फेडरेसनले विभिन्न देशहरूमा योजना पठाएर सम्बन्धित देशका सदस्य संस्थाहरूस“गको सहकार्यमा हिमोफिलियुक्त व्यक्तिहरूको स्वास्थ्यको हेरचाह र जनचेतनामुलक कार्यक्रमहरू सञ्चालन गर्दै आएको छ।

विश्व स्वास्थ्य संगठनको तथ्यांकअनुसार, प्रति १० हजार जन्ममा १ जना हिमोफिलिया समस्या लिएर जन्मन्छन्। नेपालमा ३ हजार जति हिमोफिलियायुक्त व्यक्ति रहेको अनुमान छ। जनचेतनाको अभावका कारण सबै व्यक्ति सम्पर्कमा आउन सकेका छैनन्। हिमोफिलिया सोसाइटी नेपालमार्फत् अहिलेसम्म ६ सय ८० जना हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिको पहिचान भएको छ। त्यसमध्ये आवश्यक औषधोपचारको अभावमा पहिचान भएका व्यक्तिहरूमध्येबाट वार्षिक ३—४ जना व्यक्तिको ज्यान गइरहेको छ।

अपाङ्गता भएका व्यक्तिहरूको अधिकार सम्बन्धि ऐन २०७४ को दफा २८ को उपदफा २ मा नेपाल सरकारले अपाङ्गता भएका कारणले खानुपर्ने औषधि तथा अनुवंशीय रक्तश्राब (हिमोफिलिया) सम्बन्धि अपाङ्गता भएका व्यक्तिलाई आवश्यक पर्ने फ्याक्टर तोकिएका आधारमा निःशुल्क उपलब्ध गराइने छ भनेर स्पष्ट उल्लेख गरिएको छ। यसका साथै नेपाल सरकार स्वास्थ्य मन्त्रालयले तर्जुमा गरेको अपाङ्गता व्यवस्थापन (रोकथाम, उपचार तथा पुनस्र्थापना) नीति रणनीति तथा दश वर्षे कार्ययोजना (२०७३—२०८२) मा औषधोपचार कार्ययोजनाअन्तर्गत हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरूले नियमित रूपमा लिनुपर्ने औषधि, शल्यक्रिया र उपचार निःशुल्क रूपमा उपलब्ध गराइने स्पष्ट रूपमा उल्लेख गरिएको भएपनि अहिलेसम्म यो सुविधा उपलब्ध हुन सकेको छैन। बिरामीहरूको सरकारलाई प्रश्न कानूनमा निशुल्क उपचार, व्यवाहारमा खोई ?

के हो हिमोफिलिया
हिमोफिलिया रगत जम्ने प्रक्रियामा त्रुटि भएको वंशाणुगत समस्या हो। सामान्य मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्व हुन्छ, जसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रक्तस्राव हुन दि“दैन। रगत जमाउने यो प्रक्रियालाई ‘क्लटिङ फ्याक्टर’ भनिन्छ। तर, हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा भने क्लटिङ फ्याक्टर कम मात्रामा हुन्छ। यसले सामान्य चोटपटकमा पनि लामो समयसम्म रक्तश्राब भइरहन्छ। ‘फ्याक्टर आठ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘ए’ र ’फ्याक्टर नौ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘बी’ हुन्छ। रक्तस्राव भएको स्थानका रक्तनलीहरूमा सङ्कुचन, प्लेटलेट प्लागको निर्माण, छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण गरी शरीरले रक्तस्राव रोक्छ। तर, हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा फ्याक्टर आठ वा फ्याक्टर नौ को मात्रा रगतमा कम हुने भएकाले छिटै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ र थप जटिलता सृजना हुन्छ।

हिमोफिलिया मानव रक्त तत्वहरूमा कुनै एउटा तत्वको कमी भएर सिर्जना हुने अवस्था हो। घाउ, चोट, ठक्कर आदिका कारणमात्र नभई आफसे आफ पनि आन्तरिक रक्तश्राव भइरहने र अत्यधिक पीडा हुने, पटक—पटकको रक्तश्रावका कारण जोर्नी वा मांशपेसीहरू सुन्निने र रक्तश्रावका कारण जोर्नीहरू बिग्रने, जोर्नीहरू बिग्रिएपछि नजिकका मांशपेशीहरू सुक्दै जाने र अन्ततः गम्भीर अपाङ्गता सृजना हुन्छ। यसको रोकथाम त्यही तत्वको प्रतिस्थापनबाट मात्र सम्भव हुन्छ। त्यस्तो तत्व भन्ने वित्तिकै नेपालमा उपलब्ध नहुने कारणले पीडा सहेर बस्नुको विकल्प हु“दैन।

हिमोफिलियाका कारण समय–समयमा सिर्जना हुने पीडालाई प्रसवपीडा भन्दा पनि बढी हुन्छ भनी उल्लेख गर्ने गरिन्छ। प्रसव वेदनाबाट एउटी नारी बढीमा ३—४ पटक पीडित बन्नुपर्ला। तर एउटा हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिले जीवनभर रक्तश्रावको घटनास“गै प्रताडित भइरहनुपर्छ।

यो रोग आमाबाट पुरुष सन्तानहरूमा सर्छ। यो ‘फिमेल क्यारियर, मेल सफरर’ अर्थात् महिला वाहक हुने र जन्मिएका पुरुषमा देखिने वंशाणुगत समस्या हो। तर म्युटेसनका एक तिहाई समस्या जो कोहीलाई पनि देखिनसक्छ। बच्चाहरू बामे सर्दै गर्दा शरीरमा निलडामहरू देखिने, दा“त साटिदा रक्तश्राब भइरहने, बेलाबेलामा जोर्नी तथा मांशपेशीहरू सुन्निने र अत्याधिक पीडा हुने, दिसा पिसाबमा रगत देखापर्ने अदि हिमोफिलियाका लक्षण हुन्।

महिलामा दुईवटा एक्स ९ह० क्रोमोजोम हुन्छन्। तर पुरुषमा एक्स ९ह० र वाई ९थ्० क्रोमोजोम हुन्छ। वाइ ९थ्० क्रोमजोमले क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादनमा कुनै भूमिका खेल्दैन। महिलामा भने एउटा एक्स ९ह० क्रोमोजोममा डिफेक्ट भए पनि अर्को एक्स ९ह० क्रोमोजोममा भएको जिनले क्लटिङ फ्याक्टर उत्पादन गरेर ५० प्रतिशतमा पु¥याउने भएकाले कुनै समस्या देखि“दैन। महिलाहरूमा दुवै एक्स क्रोमोजोम डिफेक्टेड भएमा उनीहरू पनि शिकार हुन सक्छन्। तर यो निकै न्यून हुन्छ।

रगतमा १३ वटा प्राटिनयुक्त तत्व (फ्याक्टर) हुन्छन्। विशेष गरी रगतमा फ्याक्टर ८ (एट) र ९ (नाइन) डिफिसेन्सी भएको अवस्थामा हेमोफिलिया हुने गर्छ। तर कहिलेकाही“ फ्याक्टर १० (टेन), ५ (फाइभ), ३ (थ्री), (२) डिफिसेन्सी भएका बिरामीहरू पनि फाट्टफुट्ट आउने गर्छन्। तर यो निकै न्यून हुन्छ। विकसित देशमा भएका औषधि कम्पनीहरूले मात्र फ्याक्टर ८ (एट) र ९ (नाइन) का लागि एन्टीहिमोफिलिक फ्याक्टर औषधि उत्पादन गरेका छन्। यस्ता फ्याक्टर अधिक मह“गा छन्। हेमोफिलिया रोगको औषधि जीवन रहेसम्म लिनुपर्छ।

यस्ता औषधि किन्न सर्वसाधारण व्यक्तिको आर्थिक पहु“चभन्दा बाहिर छ। औषधिमा लगानी गर्ने राज्यको बजेटमा यस्ता औषधि पनि खरिद हुनुपर्छ अनि मात्र हेमाफिलियाका बिरामीले पर्याप्त औषधि पाई स्वस्थ एवं सुरक्षित महसुस गर्न सक्छन्। उनीहरूको बा“च्ने अधिकारको सुनिश्चित गरिनुपर्छ। व्यक्तिका लागि औषधि किन्ने कार्य असम्भव प्राय भए पनि राज्यको सानो लगानीले हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरू बा“च्न पाउ“छन् र गम्भीर शारीरिक अपांगतामा पनि कमी आउ“छ।

केही विदेशी औषधि कम्पनिहरूले आफ्नो औषधि प्रचारप्रसारका लागि केही उत्पानहरू वल्र्ड हेमोफिलिया फेडरेसनलाई दिने गर्छन्। फेडरेसनले नेपालजस्ता कम विकसित देशहरूलाई आकस्मिक अवस्थाका लागि यस्ता औषधि निःशुल्क पठाइदिन्छन्। औषधि बचाएर राख्नुपर्दा म्याद गुज्रिन्छन्। नेपालका हेमोफिलियाका कतिपय बिरामीले ब्लडबाट बनेको प्लाज्मा लगाउ“छन्। तर यो कामचलाउ मात्र हुन्छ, प्रभावकारी हु“दैन। सानो रक्तस्रावमा पनि धेरै लगाउनुपर्छ र शरीरमा अनावश्यक तत्व बढी पर्ने हुन्छ। गम्भीर अवस्थामा एन्टीहिमोफिलिक फ्याक्टर नै चाहिन्छ। ब्लिडिङ भएर सुन्निएको जोर्नीमा आइस (वरफ) ले सेक्नु प्रारम्भिक हेरचाह मात्र हो।

१८ औं शताव्दीमा बेलायतकी महारानी भिक्टोरियाका छोराहरूमा हेमोफेलियाको समस्या देखिएको थियो। भिक्टोरियाकी एक जना छोरीबाट जन्मिएको छोरा निकोलसमा पनि यो समस्या देखियो। त्यसैले रोयल परिवारमा देखिएकाले यसलाई रोयल डिजिज पनि भनिन्छ।

हामीलाई प्रकृतिले ठगेको हो। रहरले वा लापरबाहीले प्रभावित भएका होइनौं। राज्यको स्वास्थ्य सुविधा पाउने अधिकारबाट हामी बञ्चित छौं। हेमोफिलियाका व्यक्तिहरूलाई कम्प्रिहेन्सिभ होम डे केयरबाट आत्मसम्मानपूर्वक बा“च्न पाउने व्यवस्था हुनुपर्छ। यसका लागि राज्यले हरेक तहमा निश्चित अस्पताल तोकी आवश्यक औषधोपचार उपलब्ध गराउनुपर्छ। अवस्थाअनुसार हप्तामा प्रतिव्यक्ति एक वा दुई भाइल औषधि उपलब्ध भएमा हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरूले सहज रूपमा जीवनयापन
गर्न सक्छन्।